Espina bífida: dos bebés operados en el útero, una hazaña médica

La espina bífida es una malformación fetal muy grave. En el Reino Unido, los cirujanos han reparado las columnas vertebrales de dos bebés no nacidos con esta afección.

Es una hazaña médica increíble. En el Reino Unido, los cirujanos repararon la columna vertebral de dos bebés no nacidos con espina bífida, mientras que los niños enfermos aún estaban en el útero. Ambas operaciones duraron 90 minutos cada una, con un equipo de 30 personas. Desde entonces, las madres y los bebés se están recuperando bien.

No cerrar la parte posterior de una o más vértebras

La espina bífida es un defecto de cierre de la parte posterior de una o más vértebras, dejando al descubierto y sin protección el contenido de la columna (meninges, médula espinal, raíces nerviosas ...). Luego se forma un bulto en la espalda baja. La deficiencia de ciertos nutrientes, en particular el ácido fólico (vitamina B9) y la metionina, es una de las razones de la aparición de esta anomalía, cuyo origen sigue siendo en gran parte misterioso. Las consecuencias de esta exposición de la médula espinal o sus anexos son numerosas. La espina bífida puede causar:

- Hidrocefalia (y retraso cognitivo o mental asociado).
- Parálisis muscular.
- Incontinencia urinaria y fecal.
- Trastornos sexuales.
- Una deformidad y deformación de las extremidades.

Una alternativa a la cirugía postnatal.

"Operar en el útero implica abrir el útero, exponer la espina bífida sin dar a luz, cerrar el defecto y luego reparar el útero para mantener al bebé seguro dentro", dice Jan Deprest, Jefe de Cirujanos, University College London Hospital (UCLH). "El cierre de la espina bífida en el útero usando este método es una alternativa a la cirugía posnatal y se ha demostrado que mejora los resultados a corto y mediano plazo", agrega. función motora y drenaje del fluido cerebral.

"Aunque estas intervenciones no son completamente curativas, previenen la lesión de la médula espinal en el último tercio del embarazo", dice ella. La operación fue posible gracias a la financiación caritativa de 450,000 libras.

Los casos de espina bífida aumentan en Francia

Los casos de espina bífida aumentan en Francia. Según el registro en línea de EUROCAT, su incidencia pasó de 3,87 / 10 000 casos durante la década de 1991 a 2000 a 5,7 / 10 000 casos durante la próxima década, es decir, más de 450 casos por año. Las cifras movieron recientemente la asociación francesa de urología.

"Los trastornos son muy variables, según el grado de daño nervioso y el nivel de espina", dice el profesor Xavier Gamé, urólogo del hospital Rangueil de Toulouse, miembro del comité de neuro-urología de la AFU. y secretario general de la AFU. Algunos pacientes tienen "espina bífida oculta" o "cerrada": los arcos vertebrales están mal soldados pero la médula permanece protegida por la columna y la piel, a diferencia de la espina bífida "abierta" ("espina bífida aperta") que dejan Material del nervio desnudo.
La espina bífida se puede detectar en el sexto mes de embarazo. En el 80% de los casos, los médicos ofrecen un aborto. Si los padres se niegan, "estos trastornos deben tratarse desde el nacimiento, de lo contrario conducen a un rápido deterioro del tracto urinario (vejiga y riñón)", insiste Xavier Gamé. Las infecciones repetidas pueden provocar pielonefritis, que a su vez causa insuficiencia renal. A largo plazo, debido a la falta de un tratamiento preventivo bien realizado, el paciente presenta insuficiencia renal prematura y puede estar esperando el trasplante a la edad de 20 años. Los cálculos (urolitiasis) también pueden alterar la vida diaria. En el lado de la vejiga, la mucosa, sujeta a un estado inflamatorio permanente, también corre el riesgo de cáncer (carcinoma urotelial, carcinoma de células escamosas ...).

Suicidio adolescente

El monitoreo urológico es por lo tanto esencial. Si la vejiga es retencionista, la solución es sondear al niño regularmente para evitar que se acumule la orina y que el órgano se distienda. "Los padres lo hacen al principio, pero a la edad de 5 o 6 años, el niño puede aprender a hacer su propio examen", explica el profesor Gamé. Paralelamente, es necesario tratar la incontinencia. Una ecografía anual de riñón y vejiga también debe detectar cualquier anomalía estructural, así como una evaluación anual de la función renal.
Finalmente, se requiere una evaluación del funcionamiento de la vejiga y el esfínter cada 2 años (evaluación urodinámica). Estos trastornos a veces requieren monitoreo psicológico porque pueden ser la causa del suicidio en adolescentes. "El tratamiento de un paciente con espina bífida es necesariamente multidisciplinario: pediatría, neuropediatría, urología, psicología, medicina física y rehabilitación ... Es necesario que todos los cuidados se realicen en consulta", agrega Xavier Gamé. A este precio, los niños con espina bífida pueden llevar una vida casi normal con una calidad de vida aceptable.